Самый дорогой мед в мире

Лучшие сорта меда для различных систем организма

Опыт использования разных видов меда в терапии болезней показал, что одни сорта помогают справиться с некоторыми заболеваниями лучше, чем другие. Лечебный эффект зависит от химического состава.

Один сорт лучше очищает сосуды, улучшает функционирование внутренних органов, например, печени, почек, сердца. Другой лучше борется с простудой и патогенной микрофлорой которая вызывает ОРЗ. Третий положительно влияет на женский или наоборот мужской организм.

Поэтому ответить, какой самый лучший мед в мире, также нельзя – каждый хорош по-своему. Рассмотрим наиболее эффективные в лечении болезней сорта, которые рекомендуется употреблять при некоторых патологиях.

ЗаболеванияСорта меда
Верхние дыхательные пути: простуда, насморкЛиповый
Донниковый
Тяжесть в желудке, нарушение пищеварения, газообразованиеДонниковый
Гречишный
Липовый
Кипрейный
Акациевый
Снижение иммунитета, анемияГречишный
Дягилевый
С пергой
Акациевый
Кипрейный
Нервная возбудимость, бессонница, мигреньАкациевый
Донниковый
Гипертония, период реабилитации после перенесенного инсульта и инфарктаГречишный
Донниковый
Дягилевый
С пергой
Воспалительные процессыКаштановый
Гречишный
Дягилевый
Липовый
Гинекологические проблемы – предменструальный синдромДонниковый
Каштановый
Для улучшения потенцииГречишный
Каштановый
Кипрейный

  Одуванчиковый мед

Какое лечение существовало до появления Золгенсмы?

До одобрения Золгенсмы единственным препаратом, нацеленным на причину болезни, была Спинраза, одобренная в США в конце 2016 года. Она представляет собой относительно небольшую молекулу, которая способствует производству полностью функционального белка SMN2. Таким образом, у пациентов с геном SMN2 производится белок, дублирующий функции дефектного SMN1.

В клиническом исследовании у детей до двух лет, которое стало основанием для одобрения препарата, 61% детей были живы и независимы от постоянной вентиляции легких (32% — в контрольной группе). Улучшение моторных навыков наблюдалось у 51% пациентов (и ни одного в группе контроля). У детей 2-12 лет среднее улучшение через 15 месяцев терапии составило 3,9 пунктов по шкале моторных навыков, в то время как в контрольной группе наблюдалось ухудшение в среднем на 1 пункт.

Наиболее частыми нежелательными явлениями, ассоциированными со Спинразой, были инфекции дыхательных путей и запоры. Также наблюдался повышенный риск тромбоцитопении, нарушений свертывания крови и почечной токсичности.

В России Спинраза была зарегистрирована в начале 2019 года, благодаря программе расширенного доступа около 40 пациентов получили препарат от компании Biogen бесплатно. Сейчас далеко не все нуждающиеся в препарате его получают.

Россия

Если взглянуть на страницы российской истории, мед всегда пользовался большим успехом на территории страны, но все изменилось с распадом Советского Союза

Это историческое событие повлияло на рынок, который оказался заполнен конфетами, вареньем и другими импортными сладкими продуктами, отвлекшими внимание от меда. Раньше мед добавляли в чай, ели с хлебом и блинами, а также смешивали с молоком, этот напиток активно использовался как антисептическое средство

Несмотря на то, что мед в России стоит очень дорого, эксперты отмечают высокие темпы производства при более низком уровне употребления. В общей сложности в России производится 53000 тонн меда в год, что закрепляет страну на седьмом месте. Производство меда снижалось в России и раньше, но в XIX веке оно было восстановлено, с тех пор проводятся ежегодные ярмарки меда.

Израильский мед

Народ Израиля очень любит и высоко ценит мед. Его едят во время одного из крупнейших праздников – Рош-ха-Шана, или просто лакомятся им по будням.

Собирают нектар для этого продукта с цветков и растений, которые высеиваются специально с такой целью. Чаще всего медоносами выступают:

  • эхинацея;
  • сибирский женьшень;
  • кошачий коготь.

Благодаря такому сырью пчелопродукт обладает многочисленными лечебными свойствами. В его составе присутствуют вещества, которые способны укрепить иммунитет и улучшить деятельность многих внутренних органов. Стоимость израильского меда составляет около 83 долларов даже не за 1 килограмм, а всего за 120 граммов!

Данная разновидность ценной сладости полюбилась не только туристам со всего мира или местным жителям. Как утверждают пчеловоды, реализующие израильский мед, наибольшим спросом он пользуется у всемирно известных звезд Голливуда.

Джин «Bombay Sapphire», серия «Revelation»

Стоимость: $200 000.

Одна из самых известных компаний в мире по производству джина в 2008 году запустила лимитированную серию «Revelation» (Откровение). Авторскую бутылку изготовили две известные компании – специалисты по работе с хрусталем из «Baccarat» и легенды ювелирного искусства «Garrard». Авторская бутылка была создана в форме кристалла. Каждая ее грань символизировала одну из знаменитых натуральных добавок напитка (их 10). Кроме того, она украшена драгоценными камнями – сапфирами и бриллиантами. Это и определяет стоимость. Всего выпущено 5 бутылок. Они были представлены в 5 самых крупных аэропортах мира: «Хитроу» (Лондон, Великобритания), Нью-Йорке (США), Сингапуре, Дубаи (ОАЭ) и Сиднее (Австралия).

Имена покупателей держат в тайне. Известно, что все вырученные от продажи средства были направлены на благотворительность.

Отличия «Золгенсмы» от «Спинразы»

Рисунок 2. Логотип препарата «Золгенсма»

Чем же «Золгенсма» принципиально отличается от препарата «Спинраза»? Самое важное различие заключается в механизме действия: «Спинраза» исправляет дефект сплайсинга матричной РНК гена SMN2, но она никак не затрагивает ген SMN1, мутации в котором и являются основной причиной развития спинально-мышечной атрофии. Действие же препарата «Золгенсма» направлено именно на ген SMN1

Благодаря использованию этого лекарственного средства, мутировавший или отсутствующий ген SMN1 замещается функционально полноценным геном

Действие же препарата «Золгенсма» направлено именно на ген SMN1. Благодаря использованию этого лекарственного средства, мутировавший или отсутствующий ген SMN1 замещается функционально полноценным геном .

Происходит это следующим образом: препарат содержит функционально полноценный ген SMN1, который находится внутри . Задача вектора — быстро доставить его в мотонейроны тела (рис. 3).

Рисунок 3. Условное изображение вектора, входящего в состав «Золгенсмы»

Рисунок 4. Условная схема механизма создания вектора

После того, как ген прибывает в нужную локацию, вектор разрушается и выводится из организма.

СМА-пациенту необходима всего одна инфузия препарата «Золгенсма» в течение жизни, в то время как лечение «Спинразой» требует нескольких доз в год. Отсюда и стоимость «Золгенсмы»: 2 125 000 долл. США. Такая ценовая политика компании-производителя делает данный препарат самым дорогим лекарственным средством на сегодняшний день. Для сравнения, стоимость все той же «Спинразы» составляет 125 тыс. долларов за одну дозу. При этом в первый год лечения нужно шесть инфузий, в последующие периоды — три инфузии ежегодно.

Насколько оправдана такая цена препарата и какова же его себестоимость? «Новартис» не афиширует информацию относительно себестоимости «Золгенсмы», поэтому эксперты оценивают стоимость препарата по двум показателям: качество жизни пациента с учетом прожитых лет (QALY) и добавленные годы жизни (LYG). По данным Института клинико-экономической экспертизы (Institute for Clinical and Economic Review, ICER), исходя из показателя QALY стоимость «Золгенсмы» должна быть в пределах 1,1–1,9 миллионов долл. США; исходя из показателя LYG — 1,2–2,1 миллиона долл. США. Таким образом, можно сказать, что стоимость «Золгенсмы» завышена по отношению к оценкам экспертов .

При формировании своей ценовой политики компания «Новартис» отталкивалась от стоимости препарата «Спинраза». По задумке производителя в течение десяти лет на лечение СМА-пациента «Спинразой» необходимо будет потратить более 4 млн долларов, в то время как одна инфузия «Золгенсмы» стоит 2 млн 125 тысяч. Таким образом, в долгосрочной перспективе второй вариант более выгоден , .

Компания «Новартис» ожидала, что «Золгенсма» станет «блокбастером», то есть принесет более 1 млрд долларов за первый год продаж. Однако скандал, который возник вокруг «Золгенсмы», может не дать осуществиться этим планам. Летом 2019 г. компания «Новартис» сама сообщила FDA о манипуляции с данными при проведении тестирования препарата на животных. Если бы эти данные были известны FDA в мае, то разрешение на использование препарата «Золгенсма» «Новартис» получила бы позже, но сейчас принято решение не отзывать препарат .

Сумму в два с лишним миллиона долларов не в состоянии заплатить большинство СМА-семей, поэтому предполагается, что пациенты будут обеспечиваться жизненно важным лечением благодаря государственной поддержке или за счет страховых компаний. Кроме того, производитель «Золгенсмы» предоставляет пятилетнюю рассрочку на оплату генной терапии и дает возможность пациенту не выплачивать оставшуюся сумму, если препарат перестанет действовать . Сегодня препарат «Золгенсма» доступен только для жителей США, так как FDA — это единственная организация, которая его одобрила. Также есть ограничения по возрасту и тяжести заболевания: пока препарат применяется только для пациентов до двух лет с первым типом СМА. В дальнейшем производитель планирует использовать препарат и для других групп людей, страдающих спинально-мышечной атрофией.

Важно также отметить, что «Золгенсма» вводится внутривенно. «Спинраза» же должна попасть в спинномозговую жидкость пациента, что создает ряд дополнительных проблем и рисков

Что у Золгенсмы с исследованиями на животных?

Исследования эффективности терапии проводились на мышах и свиньях. Было показано, что применение Золгенсмы приводит к улучшению моторных функций, нейромышечной проводимости, сердечной функции. Повышенные дозы Золгенсмы приводили к сердечной и печеночной токсичности.

В середине 2019 года компания Novartis, обладающая правами на Золгенсму, сообщила FDA, что часть данных на животных была подделана и этот факт компания скрыла при подаче документов на одобрение. Novartis обнаружила факт манипуляции за два месяца до подачи на одобрение, но решила не уведомлять о манипуляциях FDA, чтобы не задерживать одобрение препарата. Из ответа FDA ясно, что такая задержка бы действительно произошла, но сейчас одобрение отозвано не будет, потому что данные, с которыми производилась манипуляция, касаются предыдущей версии препарата и, таким образом, не влияют на эффективность и безопасность терапии, вышедшей на рынок.

В октябре 2019 года также стало известно, что при введении животным в спинной мозг Золгенсма может вызвать воспаление ганглиев дорсальных корешков. У людей такого эффекта пока не наблюдалось, но FDA на всякий случай приостановило текущее исследование по интратекальному введению Золгенсмы у пациентов старше 2 лет.

Ром Wray&Nephew | $53 тыс.

Этот ром производят на Ямайке. Цена за бутылку этого любимого алкогольного напитка пиратов – 53 тысячи долларов, обусловлена тем, что выпущен он был еще в 1940 году, а ингредиенты для изготовления и того раньше – до 1915 года. Состав, уникальная технология производства и то, что всего в мире осталось лишь четыре нераспечатанных бутылки, сделало ром “Wray&Nephew“ самым дорогим в мире. На сегодняшний день этот алкоголь больше не производится. Его рецептура утеряна. Этому способствовал рост популярности алкогольного коктейля Mai Tai и снижение интереса к рому, в связи с чем, компания, производившая этот напиток, была вынуждена перепрофилироваться.

Пещерный мёд официально признан самым дорогим в мире

Многие считают, что центаврианский мёд, который производится в Турции, можно сравнить с амброзией.

Этот мёд пещерный, так что, как нетрудно догадаться, делается он в пещере на высоте 2500 метров над уровнем моря, вокруг которой в изобилии растут лекарственные растения.

Центаврианский мёд тёмного цвета и обладает горьковатым привкусом. Но самое главное — это его лечебные свойства, обусловленные высоким содержанием магния, калия, фенолов, флавоноидов и антиоксидантов.

Раз в год удивительное лакомство собирается и отправляется в Турецкий пищевой институт, где эксперты, считающие мёд мировым сокровищем, устраивают ему тщательную проверку качества.

Стоит добавить, что для того, чтобы попробовать редкий мёд, придётся раскошелиться — килограмм продукта стоит больше 12000 долларов. И благодаря этому центаврианский мёд официально попал в Книгу рекордов Гиннеса как самый дорогой в мире. Можно только позавидовать счастливчикам, которые имеют возможность лакомиться целебным чудом.

Дубликаты не найдены

Чистой воды маркетинг. Меды которые качают с пасек альпийских лугов Кавказа, или с горных пасек Алтая, уж точно ни капли не хуже. Просто пока не нашлось пасечника с повадками битого торгового менеджера.

на выставке мёда все пытались впарить горный мЁд, который делают горные бчолы.

Посол Центавра Лондо Моллари одобряет

Ну или купить липовый мёд и баночку БАДов каких-нибудь.

Мёд наверное вкусный и полезный, однако ахуевшая цена из той же оперы, что и копилювак (высранный кофе).

Просто еще никто не пробовал обмазать им мертвеца.

Вроде самый дорогой мед из мануки, не?

По русски «разнотравный» называется.

мёд тема. если надо сохранить реально полезные продукты типа чеснока- это наши предки давно просекли.

Сталактитососущие пчелы! Теперь я знаю больше.

Ликер «D’Amalfi Limoncello Supreme»

Стоимость: $43 млн. Осталась всего одна бутылка.

Самый дорогой алкогольный напиток на планете – ликер «D’Amalfi Limoncello Supreme». В мире всего две бутылки, одна из которых уже имеет владельца.

Ликер был произведен заводом Antica Russo в Италии. Для его изготовления использовались лучшие лимоны с побережья Амальфи. Его стоимость сформирована не только благодаря уникальным цитрусовым, но и оформлением бутылки. Для ее создания использовали редчайшие алмазы.

Уверены, вы впечатлены не меньше нас. Если вдруг откроете одну из описанных выше бутылок, не забудьте поделиться впечатлениями.

Если вы хотите читать наши статьи раньше, чем они появятся на сайте, скачивайте приложение Cityfrog для iOS или Android

Башкирский бортевой мед

Бортевой мед – подлинная гордость Республики Башкортостан. Широко известный на весь мир, он производится дикими лесными пчелами бурзянской породы. Откуда столь странное название? Дело в том, что в здешних местах людей, добывающих сладкий нектар, называют бортевиками. В их обязанности входит контроль здоровья насекомых, поддержание в норме внутренней экосистемы, защита бортей (небольших дупел). Все необходимые для работы знания и навыки передаются из поколения в поколение.

Но вернемся к меду. Собирается он один раз в год, за сезон удается выкачать от пятнадцати за тридцати килограммов натурального готового продукта. Сколько стоит? Как правило, цена складывается на основе нескольких факторов: спроса, количества добытого «урожая», а также места приобретения. Последний фактор особенно любопытен: если вблизи природного заповедника литровую банку меда можно купить на 50 евро, в Москве за нее же попросят не меньше 200.

Интересные факты:

  • В некоторых европейских ресторанах данный сорт подают как самостоятельный десерт.
  • Имеет характерный золотисто-янтарный цвет.
  • Ключевое преимущество – невероятно долгое послевкусие, в котором проскакивают самые разнообразные нотки.
  • Бортевой мед является неотъемлемой составляющей рациона космонавтов.
  • Суммарное количество наград и премий, завоеванных на медовых выставках, превышает отметку в 50 штук.

Обогащенный полезными витаминами и минералами, активно используется не только в кулинарии, но и в народной медицине. К слову, рейтинг самых полезных сортов меда мы приводили тут.

Основные характеристики

Мед – это сладкий и очень полезный для человеческого организма продукт, имеющий тягучую, вязкую и медленно изменяющую форму структуру. Специалисты от медицины считают, что по своему составу он напоминает человеческую плазму, которая содержит практически все известные в мире микро,- и макроэлементы.

Прекрасные вкусовые и лечебные качества эьфийского меда являются следствием уникальности состава и универсальных возможностей применения. Последнее его свойство проявляется в том, что данный продукт может использоваться как:

  • Лекарство от различных заболеваний.
  • Сладкая и полезная добавка к чаю и другим продуктам питания.
  • Для изготовления специальных лечебных настоек и лекарственных мазей.

Обратите внимание! Поскольку этот натуральный продукт производится естественным способом, он не содержит никаких вредных компонентов. В России самый дорогой мед добывается в Башкирии, где местные пчеловоды прекрасно владеют древним искусством так называемого «бортничества»

Абсолютно чистый, полезный и сладкий продукт диких пчел эти умельцы научились собирать в лесных массивах, значительно удаленных от человеческих троп и оживленных магистралей

В России самый дорогой мед добывается в Башкирии, где местные пчеловоды прекрасно владеют древним искусством так называемого «бортничества». Абсолютно чистый, полезный и сладкий продукт диких пчел эти умельцы научились собирать в лесных массивах, значительно удаленных от человеческих троп и оживленных магистралей.

С этой целью башкирские пчеловоды уходят глубоко в тайгу, в самой гуще которой им удается найти подходящие для сбора меда деревья. В них они обустраивают специальные борти (так называют искусственно созданные дупла для поселения пчелиного роя-семьи). Для привлечения диких насекомых дно своеобразного «домика» для пчел устилается пучками ароматических трав.

В заключительной части обзора следует особо отметить, что при приобретении даже небольшого количества (грамма, например) эльфийского или любого другого уникального меда важно уметь отличать настоящий продукт от суррогата или подделок. Сделать это способны только специалисты, оснащенные особым оборудованием для анализа его состава

Данное обстоятельство еще более повышает стоимость этого уникального продукта.

Что такое Золгенсма?

Золгенсма – это препарат генной терапии для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) с мутациями в обоих аллелях (вариантах, полученных от мамы и папы) гена SMN1 (94% пациентов с СМА). В США препарат одобрен у пациентов в возрасте до двух лет. Он представляет собой нормальную копию гена SMN1, встроенную в геном специального вируса (аденоассоциированный вирус 9 серотипа, AAV9).

Укол за 150 миллионов. Инъекция спасительна, но цена неподъемна

Препарат вводится пациенту внутривенно один раз. AAV9 хорошо проникает в клетки многих органов и тканей, включая моторные нейроны, которые более всего страдают при СМА. ДНК вируса практически не встраивается в геном клетки, а находится в ядре в виде отдельной молекулы, что повышает безопасность терапии с точки зрения генотоксичности. В клетках начинает производиться нормальный белок SMN1, что должно благоприятно влиять на течение болезни.

Индия

Изготавливать мед в Индии научились очень давно, примерно между 2000 и 3000 годами до нашей эры. Мед играл большую роль в рационе древних индийцев, большинство из которых жили в горных городах или лесах

Мед стал важной частью их жизни, его рассматривали как пищу, а также как магическую субстанцию, которая поддерживала не только людей, но и могла благотворно влиять на урожаи и земли

Пчеловодство долгое время являлось одной из некультивируемых и слаборазвитых областей, но с формированием организации «Хади и Комиссия по промышленности в деревнях» было принято решение развивать и выводить на новый уровень процесс пчеловодства. Согласно докладу организации, в лесах можно производить около 10000 тонн меда ежегодно. Сейчас, в общей сложности производится 52000 тонны меда ежегодно. Этот мед используется кондитерскими, фармацевтическими и другими компаниями разных отраслей пищевой промышленности Индии.

Топ 10 самые дорогие алкогольные напитки в мире

Сложно представить, но порой стоимость алкоголя превышает все разумные пределы. У алкогольных напитков есть множество ценителей и почитателей по всему миру, есть даже те, которые готовы выложить целое состояние, чтобы купить себе бутылку любимого алкоголя. Да, именно состояние, потому что цена на некоторые экземпляры способна превзойти стоимость самого роскошного дома в несколько раз. Не все, даже имея возможность приобрести такое дорогое спиртное, делают это, ведь не каждый готов отдать значительную часть нажитого своим трудом капитала на то, что рано или поздно будет выпито.

Причины дороговизны

Свое название этот продукт получил от пещер, в которых он был обнаружен впервые (их глубина достигает в отдельных местах 1,8 км). Добраться до этих мест по понятным причинам совсем непросто. Еще сложней найти и доставить на поверхность вырабатываемый дикими пчелами продукт.

Самый дорогой мёд в мире

Для этих целей организуются специальные экспедиции, в состав которых обязательно включаются следующие группы людей:

  • Хорошо обученные своей профессии альпинисты.
  • Медицинские работники (фармацевты).
  • Проводники и обслуживающий персонал.
  • Руководитель экспедиции.

Для того, чтобы добыть этот ценный продукт, в свое время потребовались значительные усилия и дополнительные расходы, сравнимые с затратами на поиск золотоносных жил. Естественным результатом всех этих усилий явилось получение первой партии чистейшего натурального меда в количестве 18-ти килограмм, реальную цену на который мог установить только рынок.

Важно! Продажа такого дорогого продукта, как принято, сопровождается появлением множества его подделок. Во избежание ошибок при покупке эльфийского меда заранее следует предусмотреть специальные меры по его идентификации

Во избежание ошибок при покупке эльфийского меда заранее следует предусмотреть специальные меры по его идентификации.

Какие клинические исследования были проведены с Золгенсмой?

На момент одобрения FDA (Управление по надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США) в мае 2019 года были доступны данные по 36 пациентам с СМА I типа в возрасте от 0,5 до 7,2 месяцев. Из них трое получили низкую дозу препарата, а 33 – высокую. Из получивших высокую дозу 31 пациент на момент одобрения (4-28 мес. после начала терапии) не нуждался в постоянной вентиляции легких. 19 пациентов, получивших высокую дозу, были способны сидеть без поддержки. Это очень хорошие результаты, потому что без лечения в живых к этому моменту осталось бы примерно 8-9 пациентов, и сидеть не мог бы никто. По обновленным данным, опубликованным в сентябре 2019 года, максимальный срок наблюдения за пациентами составил 4,6 лет, некоторые из них начинают самостоятельно стоять и ходить.

Важно отметить, что чем раньше было начато лечение, тем лучше результаты. Так, все пациенты, которые хорошо ответили на лечение, были пролечены в возрасте до 4 месяцев

У тех, кто начал терапию позднее, результаты сопоставимы с теми, кто получал Спинразу.

Компания также ведет исследование на пациентах, у которых симптомы еще не наступили, они получили терапию в течение 6 недель после рождения. Все 22 пациента живы, не нуждаются в постоянной вентиляции легких и начинают стоять и ходить, что было бы невозможно при естественном течении болезни.

Во всех исследованиях Золгенсмы умерло два пациента по причинам, не связанным с терапией. У одного смерть произошла в результате легочной недостаточности, у другого – от мозговой ишемии, связанной с респираторной инфекцией. Еще один пациент вышел из исследования, так как ему требовалась постоянная легочная вентиляция.

Наиболее частыми нежелательными явлениями были рост печеночных ферментов и рвота. В одному случае у пациента наблюдалось острое повреждение печени.

Что определяет стоимость

Почему существует вообще этот ТОП? На стоимость влияет стоимость табака. И это не просто куст, которые тетя Зина вырастила на балконе. Для каждой сигары используются листья с разных кустов табака, иногда разных плантаций. И точно разного года.

А эти кусты нужно посадить, удобрить, обработать от паразитов. Потом сделать сигару нужной формы, учесть процент брака. И после этого готовые для курения хранятся не менее 10 дней до отправки в продажу.

А еще хранение, ведь они восприимчивы к влажности, температуре, солнцу… в общем. Даже обычная сигара априори не может стоить дешево. В советское время одна сигара стоила как пачка средних сигарет, сейчас дороже.

Премиальные экземпляры изготавливаются из редких сортов табака, с уникальной обработкой или ферментацией листьев, с добавлением натуральных ароматизаторов и вкусовых добавок.

Плюс премиальные оригиналы изготавливаются вручную. Все это лимитирует количество, которые можно изготовить за год, а малое количество и увеличивает стоимость. Отсюда и такие цены. Как вы думаете, эти сигары могут стоить своих денег?

С вами была Алла, жаждущая попробовать премиальную сигару.

Что такое спинальная мышечная атрофия?

Спинальная мышечная атрофия (СМА) – это редкое генетическое заболевание, вызванное мутацией в гене SMN1 (survival motor neuron 1). Недостаток белка, который кодируется этим геном, приводит к дисфункции и гибели моторных нейронов в стволе головного мозга и спинном мозге. Поскольку моторные нейроны управляют работой мышц, у детей со СМА I типа (наступление симптомов в возрасте 0-6 месяцев) прогрессирует мышечная слабость и атрофия, в среднем к 6 месяцам развивается паралич, а к 2 годам наступает смерть от респираторной недостаточности.

Существует несколько типов СМА в зависимости от тяжести заболевания. При СМА I типа (примерно 50% случаев) проявления наступают в первые месяцы жизни. СМА II-IV типа проявляются позднее и протекают несколько легче. Помимо гена SMN1, у большинства людей есть также ген SMN2. Часть продукта SMN2 дублирует функции SMN1, но большая часть этого белка нефункциональна. Если у человека несколько копий гена SMN2, то тяжесть СМА обычно легче, но не всегда.

По данным регистра пациентского фонда «Семьи СМА» в России более 900 пациентов со СМА, однако если экстраполировать данные других стран, их должно быть примерно 2500-3500, то есть налицо недостаточная диагностированность населения. Ситуация будет изменяться по мере внедрения пренатального скрининга и генной диагностики.

Каштановый мед

Густой и темный каштановый мед с характерным горьковатым привкусом богат на полезные свойства. Ему присущи антимикробные характеристики, он избавляет от кишечных проблем и благотворно влияет на работу сердечно-сосудистой системы.

Этот вид меда медленно кристаллизуется, поэтому долго остается тягучим. Он повышает защитные силы организма и незаменим при болезнях почек. Производится каштановый мел преимущественно на Алтае, Кубани и в Адыгее.

Другие виды меда также вкусны и полезны, например, горчичный — лучшее лекарство при болезнях органов дыхания, а одуванчиковый — при дисбактериозах и колитах… Чай с медом перед сном позволяет спать сладко и видеть восхитительные сны.

Если вы не болеете сахарным диабетом, при котором употреблять мед следует с предельной осторожностью, и не страдаете аллергией, обязательно кушайте натуральный мед ежедневно, это позволит сохранить здоровье и молодость на долгие годы!

Декристаллизаторы для разогрева меда ФлексиХИТ

Инфракрасные обогреватели для обогрева ульев

Нагреватели для обогрева кроликов и птиц в сельскохозяйственных постройках

Какие еще препараты находятся в разработке?

Основной конкурент Золгенсмы и Спинразы – препарат Риcдиплам компании Roche: по нему опубликованы клинические данные, на основании которых компания подала на регистрацию в FDA. Согласно имеющимся данным, эффективность препарата превосходит эффективность Спинразы, и лишь немного уступает Золгенсме. Так, из 17 принимавших препарат пациентов через 12 месяцев в живых осталось 15. Пероральный прием и потенциально менее высокая стоимость (так как это низкомолекулярный препарат, а не вирусная конструкция) делает Рисдиплам привлекательной опцией для пациентов.

Профиль нежелательных явлений в исследованиях Рисдиплама в целом соответствовал тому, что можно ожидать для пациентов такого возраста, поэтому пока он проявляет себя как достаточно безопасный.

Подача документов на регистрацию Ридисплама в России ожидается в первом квартале 2020 года.

Ряд других препаратов находится на более ранних стадиях исследований.

Вино Chateau Lafite | $90 тыс.

Что можно купить за 90 тысяч долларов? Если вы удивленно предположили, что это вино, то вы абсолютно правы. Это дорогостоящее вино было выдержано с 1787 года, и первым его приобрел Томас Джефферсон, американский президент. Такое приобретение явно означало, что он серьезный коллекционер винных изделий. Второй экземпляр был куплен одним из ресторанов, для показа, спустя более двух сотен лет. По нелепой случайности официант, работающий в ресторане, разбил бутылку. К счастью она была застрахована на приличную сумму. В начале 21 века бутылка данного вина был куплена американцем за 90 тысяч долларов.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwitterВКонтакте
Напишите комментарий